Viêm cầu thận tiến triển nhanh: Dấu hiệu và điều trị

Viêm cầu thận tiến triển nhanh là gì?

Viêm cầu thận tiến triển nhanh (Rapidly Progressive Glomerulonephritis – RPGN) là dạng hội chứng viêm thận cấp tính nguy kịch nhất, xảy ra khi hơn 50% cầu thận (bộ lọc máu siêu nhỏ) bị bao bọc bởi “liềm tế bào” (crescentic glomerulonephritis) – lớp tế bào viêm dày đặc chặn hoàn toàn quá trình lọc máu.

Khác viêm cầu thận thông thường tiến triển chậm hàng năm, RPGN gây suy thận vĩnh viễn chỉ trong 1 – 3 tháng, creatinine tăng gấp 3-5 lần, eGFR giảm <15 nếu không điều trị khẩn cấp, 80 – 90% bệnh nhân cần lọc máu suốt đời.​

Phân loại viêm cầu thận tiến triển

RPGN phân loại 3 loại theo cơ chế miễn dịch (dựa sinh thiết thận và xét nghiệm huyết thanh), giúp chọn điều trị đúng:

• Loại I (Anti-GBM, chiếm 10 – 20%): Kháng thể kháng màng đáy cầu thận tự tấn công màng lọc thận + phổi, gây xuất huyết phế nang (ho ra máu). Thường gặp trẻ tuổi, tiến triển siêu nhanh (2 – 4 tuần).
• Loại II (Miễn dịch phức hợp, 40%): Phức hợp miễn dịch lắng đọng như viêm thận lupus, bệnh thận IgA nặng, nhiễm trùng – kèm tiểu đạm, tiểu máu.
• Loại III (Pauci-immune/ANCA, 50 – 70%): Kháng thể kháng bào tương ANCA (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO) gây viêm đa mạch, viêm mạch máu không thấy phức hợp miễn dịch rõ. Phổ biến nhất, kèm sốt, đau khớp.

Xem thêm: Viêm cầu thận lupus

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ của viêm cầu thận tiến triển nhanh

Nguyên nhân gây bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) chủ yếu do tình trạng hệ miễn dịch lỗi tấn công cầu thận, cụ thể:

• ANCA-associated (60% phổ biến nhất): Kháng thể kháng bào tương ANCA (c-ANCA/PR3 gây viêm đa mạch GPA, p-ANCA/MPO gây viêm mạch máu MPA) kích hoạt bạch cầu trung tính phá hủy thành mạch thận, kèm sốt, đau khớp, đau bụng, xuất huyết phế nang (ho ra máu). Phổ biến tuổi >50, trắng da.​
• Anti-GBM (10 – 20%): Kháng thể kháng màng đáy cầu thận tự tấn công màng lọc thận + phổi (hội chứng Goodpasture), gây tiểu máu đại thể + khó thở cấp. Thường trẻ tuổi, tiến triển siêu nhanh 2-4 tuần.​
• Miễn dịch phức hợp (25 – 30%): Phức hợp miễn dịch lắng đọng từ viêm thận lupus (class IV), bệnh thận IgA nặng, viêm cầu thận qua trung gian phức hợp miễn dịch, cryoglobulinemia, nhiễm trùng (strep, HBV) kèm tiểu đạm nặng, phù nề.​
• Yếu tố nguy cơ tăng nặng bệnh như: Trên 60 tuổi, nam giới, hút thuốc (kích hoạt hội chứng Goodpasture gấp 6 lần), bệnh tự miễn (viêm thận lupus), nhiễm trùng hô hấp làm bùng ANCA, hydrocarbon (dung môi công nghiệp).

Điều gì xảy ra nếu không được điều trị kịp thời?

Không điều trị kịp thời viêm cầu thận tiến triển nhanh, bệnh nhân sẽ rơi vào suy thận vĩnh viễn chỉ trong 1 – 3 tháng . Khi ấy, creatinine tăng vọt >6mg/dL, eGFR <15, buộc phải lọc máu suốt đời hoặc ghép thận. Sinh thiết thận muộn cho thấy hơn 80% cầu thận “liềm xơ hóa” hoàn toàn (sẹo cứng không lọc được máu nữa), lúc này ngay cả lọc máu cũng chỉ kéo dài sự sống chứ không cứu thận.

Biến chứng nguy hiểm đến tính mạng bao gồm:

• Xuất huyết phế nang (anti-GBM/hội chứng Goodpasture/ANCA): Ho ra máu lớn, ngạt thở cấp, tử vong 30 – 50% nếu không trao đổi huyết tương ngay (xảy ra 20-40% trường hợp RPGN kèm phổi).
• Tăng huyết áp ác tính (>200/120 mmHg): Đột quỵ não, xuất huyết não, tim mạch vỡ, suy tim cấp.
• Nhiễm trùng nặng: Viêm phổi, viêm màng não do suy miễn dịch tự nhiên + dùng thuốc (nếu tự ý), tỷ lệ tử vong 20 – 30%.
• Tử vong năm đầu: Bệnh nhân có thể tử vong trong năm đầu do đa cơ quan suy (thận-phổi-tim), đặc biệt ANCA và anti-GBM không trị.​

Triệu chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh

Triệu chứng RPGN khởi phát đột ngột:

Tiểu máu đại thể kèm tiểu đạm nặng

Người bệnh thường thấy nước tiểu thay đổi màu sắc (đỏ, nâu hoặc “cola”) và có bọt nhiều do protein thoát vào nước tiểu, thường khởi phát đột ngột trong RPGN. Tiểu máu thường đi kèm các dấu hiệu viêm cầu thận khác (đái ít, phù, tăng creatinin) và xuất hiện sớm trong quá trình tiến triển.

Phù nề cấp và tăng huyết áp nghiêm trọng

Phù xuất hiện nhanh, rõ nhất ở mặt (mắt) và chi dưới rồi lan rộng, phản ánh ứ dịch do suy giảm chức năng lọc; đồng thời bệnh nhân thường có tăng huyết áp đột ngột, nhiều khi trên ngưỡng nặng (>160/100 mmHg). Triệu chứng này khởi phát trong vòng vài ngày hoặc vài tuần, tính chất là phù mềm ấn lõm và tăng huyết áp có thể gây đau đầu, chóng mặt​.

Sốt, đau khớp, đau bụng

Khi RPGN liên quan đến bệnh hệ thống (ví dụ hội chứng ANCA-positive vasculitis), bệnh nhân có thể có sốt, mệt mỏi, đau các khớp hoặc đau bụng; những triệu chứng này thường khởi phát cấp tính hoặc bán cấp kèm theo dấu hiệu thận.

Khó thở, ho ra máu

Ở một số thể (ví dụ hội chứng Goodpasture hoặc ANCA-associated disease) RPGN kèm theo tổn thương phổi, gây khó thở hoặc ho ra máu, đau/khó chịu khu trú ở ngực, khởi phát cấp tính và có thể tiến triển nhanh.

Tiểu ít

Một đặc trưng quan trọng của RPGN là giảm nhanh tốc độ lọc cầu thận: bệnh nhân có thể trở nên thiểu niệu (<500 ml/ngày, thậm chí anuria), có cảm giác mệt nhoài, buồn nôn, phù nặng và xét nghiệm thấy creatinin máu tăng nhanh trong vài ngày đến vài tuần.

Phương pháp chẩn đoán

Chẩn đoán viêm cầu thận cấp tiến triển nhanh phải siêu nhanh (trong 24 – 48 giờ) vì bệnh tiến triển chỉ 1 – 3 tháng. Bác sĩ sẽ kết hợp xét nghiệm và sinh thiết thận khẩn để xác định loại, sau đó bắt đầu điều trị ngay:

• Xét nghiệm nước tiểu (bước đầu tiên, làm ngay): Đây là dấu hiệu “cảnh báo đỏ”. Phương pháp sử dụng que thử kết hợp soi kính hiển vi thấy đái máu đại thể/vi thể (hồng cầu biến dạng, trụ hồng cầu đặc trưng viêm cầu thận), tiểu đạm nặng (>3g/ngày). Nếu kèm creatinin tăng, nghi RPGN cao.​
• Xét nghiệm huyết thanh (xác định nguyên nhân miễn dịch):
  • ANCA (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO) dương tính >90% viêm đa mạch/MPA.
  • Kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM) xác định hội chứng Goodpasture.
  • Anti-dsDNA/ANA cho viêm thận lupus, bổ thể C3/C4 thấp (miễn dịch phức hợp).
  • Creatinin/eGFR theo dõi suy thận cấp (tăng >2-3 lần/tuần).
• Sinh thiết thận khẩn: Lấy mẫu thận trong 24h, nhuộm miễn dịch huỳnh quang thấy liềm tế bào >50% cầu thận.
• Siêu âm/CT thận (loại trừ các vấn đề sức khỏe khác): Kiểm tra kích thước thận nhằm loại trừ tắc nghẽn/sỏi. Siêu âm Doppler đánh giá mạch thận nếu tăng huyết áp ác tính.

Xem thêm: Viêm cầu thận tiến triển nhanh

Các phương pháp điều trị viêm cầu thận tiến triển nhanh

Điều trị viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) phải khẩn cấp trong 24 – 48 giờ đầu vì bệnh chạy đua với thời gian. Mục tiêu là kiểm soát miễn dịch tấn công thận bằng corticosteroid và cyclophosphamide hoặc rituximab, kết hợp trao đổi huyết tương loại bỏ kháng thể độc hại. Phác đồ tùy phân loại bệnh:

• Loại I (Anti-GBM/hội chứng Goodpasture): Trao đổi huyết tương (plasmapheresis) 7-14 phiên (mỗi phiên “rửa sạch” kháng thể kháng màng đáy cầu thận khỏi máu) + methylprednisolone 1g tiêm tĩnh mạch/ngày x3 ngày + cyclophosphamide uống 2mg/kg/ngày x3 tháng + rituximab nếu tái phát.
• Loại II (Miễn dịch phức hợp như viêm thận lupus): Corticosteroid kết hợp cyclophosphamide truyền tĩnh mạch hoặc rituximab theo phác đồ của bác sĩ chuyên khoa. Trao đổi huyết tương nếu tiểu đạm cực nặng hoặc suy thận cấp. Lọc máu tạm thời hỗ trợ trong khi chờ miễn dịch đáp ứng (2 – 4 tuần).
• Loại III (ANCA – phổ biến nhất): Corticosteroid (pulse methylprednisolone 500-1000mg x3 ngày) + cyclophosphamide IV pulse hoặc rituximab (liều chuẩn lymphoma) + cân nhắc trao đổi huyết tương (thay huyết tương) chủ yếu đối với trường hợp có biến chứng xuất huyết phế nang (ho ra máu) hoặc suy giảm chức năng thận mức độ nghiêm trọng.. Duy trì bằng azathioprine/rituximab thấp liều 12-24 tháng để tránh tái phát 30-50%.​
• Hỗ trợ chung: Chỉ định lọc máu cấp cứu khi có các biến chứng đe dọa tính mạng như: phù phổi cấp, tăng kali máu nặng hoặc toan chuyển hóa không đáp ứng với điều trị nội khoa.

Tiên lượng và phòng ngừa viêm cầu thận tiến triển nhanh

Khi viêm cầu thận tiến triển nhanh được phát hiện sớm và bắt đầu điều trị tích cực (thường bằng corticosteroid, cyclophosphamide, rituximab, kèm trao đổi huyết tương ở một số trường hợp), khoảng 60–80% bệnh nhân có thể bảo tồn được một phần chức năng thận, eGFR duy trì trên ngưỡng cho phép sinh hoạt tương đối bình thường. Nếu chẩn đoán trễ, đặc biệt khi creatinin đã tăng rất cao hoặc sinh thiết cho thấy phần lớn cầu thận bị xơ hóa, khoảng 80% người bệnh sẽ tiến tới suy thận mạn giai đoạn cuối trong thời gian ngắn và phải lọc máu hoặc ghép thận.

Về nguy cơ tái phát, nhóm bệnh nhân ANCA dương tính (liên quan viêm đa mạch, viêm mạch máu nhỏ) có nguy cơ tái bùng phát bệnh khá cao, ước tính khoảng 30–50% trong vài năm sau nếu không được theo dõi và điều trị duy trì đúng phác đồ. Nhóm anti‑GBM (hội chứng Goodpasture) có tỷ lệ tái phát thấp hơn, nhưng nếu tái nhiễm hoặc tiếp tục hút thuốc lá, nguy cơ tổn thương phổi và thận vẫn rất đáng lo ngại.

Phòng ngừa tuyệt đối viêm cầu thận tiến triển nhanh là rất khó vì bệnh liên quan sâu đến cơ chế tự miễn, nhưng hoàn toàn có thể giảm nguy cơ khởi phát và tái phát bằng cách kiểm soát tốt các bệnh nền và yếu tố nguy cơ. Người mắc các bệnh tự miễn như viêm thận lupus, viêm đa mạch, viêm mạch máu nhỏ cần được điều trị sớm, đúng phác đồ và tái khám đều đặn để tránh bùng phát mạnh dẫn tới RPGN. Bỏ thuốc lá là việc rất quan trọng, nhất là ở người có kháng thể anti‑GBM hoặc tổn thương phổi, vì thuốc lá được xem là yếu tố kích hoạt mạnh làm bệnh nặng lên.

Ngoài ra, những người đã từng mắc hoặc có nguy cơ cao (từng bị ANCA dương tính, anti‑GBM, tiền sử gia đình, hoặc đã có đợt viêm cầu thận trước đó) nên được bác sĩ thận – miễn dịch hẹn theo dõi bằng xét nghiệm huyết thanh (ANCA, anti‑GBM) và xét nghiệm chức năng thận định kỳ. Khi được kiểm tra đều đặn, các dấu hiệu bùng phát có thể được phát hiện ở giai đoạn rất sớm, từ đó can thiệp lại kịp thời và giúp giảm đáng kể nguy cơ biến chứng nặng (ước tính có thể giảm được phần lớn trường hợp tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối).

Xem thêm

• Viêm cầu thận tăng sinh màng
• Viêm cầu thận mạn sống được bao lâu?